Hirschsprung Disease : Penyakit Kongenital Usus Besar Anak

thayyibah.com :: Megakolon congenital atau Hirschprung adalah kelainan congenital yang disebabkan oleh karena tidak adanya ganglion parasimpatis pada lapisan submukosal (meissner) maupun lapisan muskularis (Anerbach ) usus besar.

Megacolon  congenital adalah suatu kelainan bawaan berupa aganglionis usus, mulai dari spingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan setidak-tidaknya rektum.

Penyakit Hirschsprung  disebut juga megacolon kongenital  merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab  obstruksi usus  pada neonatus. Pada penyakit ini tidak dijumpai pleksus mienterikus  sehingga bagian usus tersebut  tidak dapat mengembang.

Gambaran makroskopis kolon yang terdilatasi dan hipertrofi, yang oleh Hirschprung dinilai sebagai penyebab primer gangguan fungsi usus.

ETIOLOGI

Penyebab dari penyakit hirschprung disebabkan oleh gangguan peristalsik di bagian usus distal dengan defisiensi ganglion. Aganglionosis terjadi kareana sel neuroblas bermigrasi dari Krista neuralis saluran cerna bagian atas dan selanjutnya  mengikuti serabut vagal ke kaudal.

Penyakit hirschprung terjadi bila migrasi sel neuroblas terhenti pada suatu tempat tertentu dan tidak mencapai rectum. Timbulnya megakolon congenital dikarenakan microenviorement pada kolon distal yang tidak normal yang tidak memungkinkan factor pertumbuhan atau lingkungan yang sesuai untuk perkembangan neurocyt.

PATOFISIOLOGI

Penyakit Megacolon Conginetal atau Hirschprung, kolon mulai dari paling distal sampai pada bagian usus yang berbeda ukuran penampangnya, tidak mempunyai ganglion parasimpatis intramural. Bagian kolon yang aganglionik ini tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit dan defekasi terganggu.

Akibat gangguan defekasi ini kolon proksimal yang normal akan melebar oleh tinja yang tertimbun, membentuk megakolon. Hirschprung segmen pendek, daerah aganglionik meliputi rectum sampai sigmoid merupakan kelainan terbanyak, yang disebut hirschprung klasik.

Hirschprung segmen panjang, daerah aganglionik meluas lebih tinggi dari sigmoid Bila mengenai seluruh kolon disebut kolon aganglionik total

1. Motilitas kolon

Motilitas kolon berfungsi untuk pendorongan feses dan absorpsi cairan pada waktu defekasi. Motilitas kolon berbeda dengan usus halus, dimana peristaltik digantikan oleh gerakan feses disepanjang kolon. Sedangkan gerakan feses dari sigmoid ke rektum  dihambat oleh beberapa mekanisme yang digunakan untuk  kontinensia.

2. Kontinensia

Kontinensia merupakan keadaan kemampuan untuk mempertahankan feses. Hal ini tergantung dari konsistensi feses, tekanan dalam anus, tekanan rektum dan sudut anorektal.

Kontinensia diatur oleh mekanisme volunter dan involunter yang menjaga hambatan secara anatomi dan fisiologi jalannya feses ke rektum dan anus. Penghambat yang berperan adalah sudut anus dan rektum yang dihasilkan oleh otot levator ani bagian puborektal anterior dan superior.

Adanya perbedaan antara tekanan dan aktifitas motorik anus, rektum dan sigmoid juga menyebabkan progresifitas pelepasan  feses terhambat. Kontraksi sfingter ani eksternus seperti pada puborektalis diaktifasi secara involunter dengan distensi rektal dan dapat meningkat selama 1 – 2 menit.

3. Defekasi

Peningkatan tekanan bagian kranial saluran anus akan dideteksi oleh reseptor regangan pada sleeve dan sling complex. Peristaltik yang kuat akan menimbulkan tegangan pada sleeve and sling.

Dalam keadaaan istirahat, lumen saluran anus akan menutup akibat puborektal sling yang letaknya kranial dari linea pektinea dan oleh tonus istirahat sfingter interna dan eksterna yang terletak setinggi dan dibawah katup anal.

Untuk menghambat gerakan peristaltik tersebut (seperti menahan flatus) diperlukan kontraksi yang kuat yang harus dibantu secara sadar untuk  menimbulkan kontraksi sling dan sfingter eksterna.  Sleeve and sling dapat membedakan  gas, cair, padat maupun gabungan.

Sfingter interna merupakan bagian akhir otot pendorong yang secara aktif mengeluarkan feses atau flatus melalui anus. Serabut otot ini, yang terdiri dari otot sirkuler dan longitudinal membantu peristaltik di seluruh saluran anal sampai ke orifisium.

Bagian longitudinal yang sebagian berasal dari otot pubococcygeus dan sebagian dari otot rektum involunter, secara aktif  menimbulkan ectropion anus selama fase peristaltik pengeluaran feses. Fungsi ini  berhubungan dengan kebersihan bagian saluran anal yang dilapisi kulit.

Sumber: kesehatanmuslim.com